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Die primären Hyperoxalurien sind genetisch bedingte Erkrankungen, die durch eine Störung des Glyoxylatstoffwechsels in der Leber charakterisiert sind. Diese führt zu einer übermäßigen Produktion von Oxalat, was wiederum eine erhöhte Ausscheidung über den Urin zur Folge hat. Die Ablagerung von Kalziumoxalatkristallen in den Nieren kann zu schwerwiegenden Komplikationen wie Nephrokalzinose, wiederkehrenden Nierensteinen und chronischer Niereninsuffizienz führen. Bei beeinträchtigter Nierenfunktion kann es zudem zu einer systemischen Oxalose kommen, die Gewebeablagerungen zur Folge hat.
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HYPEROXALURIEN BEI KINDERN, Manel Jellouli
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